1、发病原因
病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染之后，曾有伴发先天性风疹的报道。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。有时无任何明显诱因。
2、发病机制
本病病理主要表现为肺泡腔内积聚有大量脱落的圆形、卵圆形或不规则形状的Ⅱ型上皮细胞，在苏木精伊红染色切片中胞浆呈明显酸性染色，不少上皮细胞的胞浆内有大小不等的空泡，肺泡壁增厚，毛细血管扩张、充血和水肿，并有单核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等浸润。
主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭。发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。
可分原发性与继发性二类，原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病，主要表现为呼吸加快，进行性呼吸困难，心率增速，发绀，干咳，体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡，查体有时可见杵状指，趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音，X线显示两下肺毛玻璃样或网状，片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时可见气肿大泡，气胸及胸腔积液等合并症，远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。
预后：婴儿患者预后不良约20％病人可不治自愈纤维化者预后差过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭成人的病死率为16％应用肾上腺皮质激素治疗此病后预后好转，早期使用，能挽救生命有报道用泼尼松治疗严重型脱屑性间质性肺炎1例，3周后明显好转10年后随访，未发现肺部有任何异常但在肺组织活检显示肺纤维化后，激素治疗效果不佳本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键
一、一般实验室检查无特殊发现
1、血常规检查：血白细胞一般不超过15000/mm3，嗜酸性细胞可增多。
2、血生化检查：血清蛋白质多无变化，类风湿因子，抗核因子或狼疮细胞可为阳性，免疫球蛋白水平异常。
3、血气分析：有低氧血症。
4、肺活检：脱屑性间质性肺炎，为特发性肺纤维化的一种变异类型，具有相似的症状，但显微镜下肺组织的改变明显不同，可有广泛瘢痕形成。
二、辅助检查
1、影像学特点
（1）胸片：20％的患者胸片接近正常，1/4的患者可见片状模糊阴影或弥漫性阴影，中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状，网状，结节状间质影像。
（2）CT：约1/4患者高分辨力CT扫描显示，在中下肺野弥漫的毛玻璃样改变，后期出现线状，网状，结节状间质影像。
2、肺功能检查：为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。
小儿脱屑性肺炎饮食流质，尤其是果汁；新鲜水果和蔬菜；多油鱼、蛋和其他富含维生素A的食物。食物中注意糖、脂肪、蛋白质的比例，注意维生素等身体必需营养素的含量。忌过冷、热、硬食物：如，过凉、过热的食物和饮料。禁食刺激性食物，如辣椒，芥末、胡椒、浓茶、咖啡、可可等食品或饮料。
1、治疗：对低氧血症患者给予氧疗，应用抗生素控制感染，以及药物纠正心力衰竭。可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)3～8mg或泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg·d)，先用8周后逐渐减量，以后用维持量2年，可使临床及X片改变好转，约80％有效。激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要时使用加压吸入或高频喷射通气。同时要快速使用地高辛以控制心衰。X线阴影消失迟于临床症状好转，且停激素后可复出现症状。亦有人报告用氯喹治疗有效。国外近来有试用肺移植治疗的报道，但效果尚难肯定。
2、预后：婴儿患者预后不良。约20％病人可不治自愈，纤维化者预后差。过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭，成人的病死率为16％。应用肾上腺皮质激素治疗此病后，预后好转，早期使用，能挽救生命。有报道用泼尼松治疗严重型脱屑性间质性肺炎1例，3周后明显好转，10年后随访，未发现肺部有任何异常。但在肺组织活检显示肺纤维化后，激素治疗效果不佳。