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先天性肺囊肿简介

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  先天性肺囊肿是一种肺部先天性畸形,在小儿并不少见,也可见于新生儿。其病理分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。本病发病无性别差异。本病的临床表现可甚悬殊。小的囊肿可无任何症状,仅在X线检查时才被发现,较大囊肿在继发感染或胀大压迫周围组织时才出现症状。本病应手术治疗,疗效良好。

 

【详情】

01先天性肺囊肿的发病原因有哪些

  胚胎发育期,因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性,也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构,内层有纤毛柱状上皮,外层可见散在小片软骨,壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞,有柱状、立方形和圆形上皮细胞,这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞,腔内充满粘液。

 

02先天性肺囊肿容易导致什么并发症

  肺囊肿引起的并发症包括以下几种情况:

  1、肺囊肿本身无气体交换功能,巨大囊肿可压迫肺组织,造成肺部气体交换障碍,严重者甚至可造成肺动脉压力增高,加重心脏负担。

  2、长期反复感染易导致周围组织粘连,影响肺功能,增加手术难度,影响术后恢复。

  3、肺囊肿囊壁破坏引起的出血、穿孔,造成气胸、血胸。

  4、有文献报道肺囊肿有可能恶变。

03先天性肺囊肿有哪些典型症状

  小的支气管囊肿在临床上不呈现症状,仅在X线胸部检查或尸检时才被发现,一旦囊性病变与小支气管沟通,引起继发感染或产生张力性气囊肿,液囊肿,液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织,心脏,纵隔和气管移位时,就可出现症状。

  1、婴幼儿期:张力性支气管源性囊肿,肺大叶气肿和肺大皰较多见,临床上常呈现胸内张力性高压症状,表现为呼吸急促,紫绀或出现呼吸窘迫等症状,体检见气管移向对侧,患侧叩诊鼓音,呼吸音降低或消失,胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张,纵隔,气管移位,并可呈现纵隔疝和同侧肺不张,病情危急,不及时诊断和治疗,可因呼吸衰竭死亡。

  2、儿童期:较多见的为支气管源性囊肿,临床表现为反复肺部感染,患者常因发热,咳嗽,胸痛就诊,症状类似支气管肺炎。

  3、成人期:多见于后天继发性肺大皰和支气管源性囊肿,临床表现均因继发感染出现症状,如发热,咳嗽,脓痰,咯血,胸闷,哮喘样发作,劳累性气促和反复出现气胸等症状,需与肺脓肿,脓胸,支气管扩张,肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。

 

04先天性肺囊肿应该如何预防

  目前尚无有效预防措施

  疗效评估:

  1、治愈:手术后症状消失,余肺扩张良好;

  2、好转:手术后症状改善;

  3、未愈:症状未见改善

 

05先天性肺囊肿需要做哪些化验检查

  一、主要是进行X线检查

  本病临床症状不典型,需注意鉴别诊断,X线胸部检查显示边缘清晰的园形或椭园形的致密阴影,或园形或椭园形壁薄的透亮空洞阴影中可有液平面。

  先天性支气管源性囊肿:常见于儿童病例,囊肿位于肺间质或纵隔内,约70%位于肺内,30%位于纵隔,由于囊肿可为单个或多个,含气体或液体量不同,因而在X线胸片上可呈现不同表现:

  1、单个液、气囊肿:

  最为常见,囊肿大小不一,可见圆形薄壁囊肿,内有液面,此种囊肿的特点是囊壁菲薄,邻近肺组织无炎性浸润病变,纤维性变不多,需与肺脓肿,肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别,在X线上表现肺脓肿壁较厚,周围炎症表现明显,肺结核空洞则有较长病史,周围有结核卫星灶,肺包虫囊肿有流行病学的地区特点,生活史和职业史,血像,皮内试验等有助于鉴别。

  2、单个气囊肿:

  胸片上示病侧肺部含气囊肿,巨大的气囊肿可占据一侧胸腔,压迫肺,气管,纵隔,心脏,需与气胸鉴别,气胸的特点是肺萎缩推向肺门,而气囊肿的空气位于肺内,往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。

  3、多个气囊肿:

  临床也较多见,胸片上呈现多个大小不一,边缘不齐的气囊肿,需与多个肺大皰鉴别,尤其在小儿,肺大皰常伴有肺炎,在X线上以透亮圆形薄壁大皰及其大小,数目,形态的易变性为特征,每在短期随访中就见较多变化,有时可迅速增大,或破裂后形成气胸,肺部炎症一旦消退,大皰有时可自行缩小或消失。

  4、多发性液、气囊肿:

  胸片上可见多个大小不一的液,气腔,尤其病变位于左侧者,需与先天性膈疝鉴别,后者也可呈现为多个液平,必要时口服碘油或稀钡检查,若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道,则为隔疝。

  二、肺功能检查,支气管造影,CT扫描也有利于本病的诊断。

06先天性肺囊肿病人的饮食宜忌

  一、肺囊肿饮食要注意什么:

  1、饮食宜清淡,少吃脂肪,高糖,辛辣,油煎的食品及白酒,咖啡等刺激性饮料,多吃蔬菜,水果,纤维性食物,多喝水。

  2、保持心情的舒畅,保证良好的睡眠、加强体育锻炼、慢跑、打太极拳等。

  二、肺囊肿饮食禁忌:

  应以清淡饮食为主,避免辛辣等刺激性食物。

07西医治疗先天性肺囊肿的常规方法

  1、一般诊断明确,在无急性炎症情况下,均应早期手术。因为囊肿容易继发感染,药物治疗非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周围炎症反应,引起胸膜广泛粘连,致手术较为困难,易发生并发症。年龄幼小,并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、紫绀、呼吸窘迫者,更应及早手术,甚至急诊手术才能挽救生命。

  2、手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定:孤立于胸膜下未感染的囊肿,可作单纯囊肿摘除术;局限于肺缘部分的囊肿,可作肺楔形切除术;囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变,在有手术适应证的前提下,可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。

  3、临床拟诊本病时,应尽量避免作胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例,表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重,又无条件作急诊手术时,才可作囊肿穿刺引流,达到暂时性减压,解除呼吸窘迫症状,作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶,预后良好。

  4、成人患者若术前痰量很多,手术时需作双腔气管插管麻醉,避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸,进胸后先行结扎病肺支气管。

  5、如病变过于广泛,肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时,则禁忌手术。

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