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小儿视网膜母细胞瘤简介

相关问答

  视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)是小儿最常见的眼内肿瘤,多见于婴幼儿,2/3在3岁以下,5岁以上者少于5%。此瘤不仅危害患儿视力,更威胁患儿生命。

【详情】

01小儿视网膜母细胞瘤的发病原因有哪些

  一、发病原因

  视网膜母细胞瘤的病因不明。个别遗传视网膜母细胞瘤发生的危险因素有高龄父、母(Derkinderenetal.,1990)及父亲受雇于金属工厂(Buninetal.,1990)。约1/10单侧视网膜母细胞瘤患者携带视网膜母细胞瘤易感基因,故其下一代发生单侧病变的危险为1/20。

  二、发病机制

  虽然视网膜母细胞瘤的组织来源仍有争论,近年的研究认为该瘤源于神经上皮,可被分类为原始神经外胚叶肿瘤(primitiveneuroectdermaltumors,PNETs)。肿瘤常发生于视网膜的后部分,瘤细胞小而圆,胞浆很少、密集、常形成玫瑰花结。

  三、Reese-Ellsworth的肿瘤分期如下

  1、期:预后很好,单发或多发,肿瘤小于4盘直径(diskdiameter)(盘直径=1.5~1.75mm)位于或在中纬线之后。

  2、期:预后好,单发或多发肿瘤,4~10盘直径,位于或在中纬线之后。

  3、期:预后不定,病变位于中纬线之前;单发肿瘤大于10盘直径,位于中纬线之后。

  4、期:预后差,多发肿瘤,有些大于10盘直径;任何病变扩散到视网膜锯齿线。

  5、期:预后很差,巨大肿瘤侵犯视网膜一半以上;玻璃体种植。

02小儿视网膜母细胞瘤容易导致什么并发症

  1、视网膜母细胞瘤是小儿最常见的眼内肿瘤,多见于婴幼儿,2/3在3岁以下,5岁以上者少于5%。此瘤不仅危害患儿视力,更威胁患儿生命。

  2、引起继发性青光眼,前房积血,眼内炎症。可合并其他畸形,染色体13的长臂丢失综合征,肛门闭锁、会阴瘘和拇指发育不良、智力迟钝,生长迟滞,腭裂和多指(趾)畸形等。

03小儿视网膜母细胞瘤有哪些典型症状

  1、有家族性,婴幼儿多见,5岁以上者发病率减少,眼部表现依肿瘤的起源部位及发展方向而不同,如肿瘤从视网膜内层起源,向玻璃体方向生长,形成肿块,临床上常表现为瞳孔后有特殊的黄白色光反射(俗称猫眼)及视力障碍,患儿多因此就医,起源于外核层的肿瘤,向视网膜下腔生长则表现为进行性广泛性视网膜脱离,在眼底上可见白灰色变色区,因隆起不显著,故易被漏诊,从视网膜周边开始的弥漫浸润型肿瘤向前发展可累及虹膜,睫状体,产生类似虹膜睫状体炎的症状;向后沿视网膜平面扩张,伴以视网膜血管扩张,可被误为视网膜血管瘤病,若不及时治疗,肿瘤继续生长,视网膜组织全被破坏,瘤细胞因阻塞前房引起继发性青光眼,一般从肿瘤初起发展到眼内压升高约1年;青光眼期约历时半年,而在眼球后极的小肿瘤可引起斜视;虹膜表面血管破裂可致前房积血,肿瘤如沿视神经或视神经鞘膜生长,可向颅内蔓延,如经巩膜导水管向眶部蔓延。

  2、充满眼眶,使眼球突出,或形成溃烂巨块突出于眼睑部,少数病例可因肿瘤坏死引起眼内炎症反应,而呈眼内炎或全眼球炎的表现,晚期病例经血行转移,多至肝或骨,有5%患儿合并其他畸形,如有报道染色体13的长臂丢失综合征,表现为小头畸形,宽而显著的鼻前额骨,眼小,眼距宽,内眦赘皮,眼睑下垂,上门齿凸出,小下颌,颈短并两侧有皱襞,畸形及旋转的耳朵,肛门闭锁或会阴瘘和拇指发育不良或缺如,有些畸形也并发视网膜母细胞瘤包括智力迟钝,生长迟滞,腭裂和多指(趾)畸形,对这些其他畸形认识的重要性有二。

04小儿视网膜母细胞瘤应该如何预防

  加强孕期保健,积极治疗营养小良及慢件疾病,及时发现和纠正胎位异常加强产时监护,消除恐惧心理,关心产妇休息、饮食和大小便避免过多使用镇静约物,及时发现和处理难产因素应高度警惕肿瘤的发生,以便早期发现、早期诊断和早期治疗

05小儿视网膜母细胞瘤需要做哪些化验检查

  幼儿瞳孔后有黄白色光反射,视力减退伴有斜视,原因不明的前房积血,单眼瞳孔扩大或青光眼,有视网膜母细胞瘤家族史者,则应深入检查双侧眼底及玻璃体,检查宜于全麻下进行,散大瞳孔,用间接眼膜曲率镜以查明眼内病变程度,巩膜凹陷以及中纬线前的视网膜,对于晚期眼内肿瘤,尤以复发或有远处转移者应做下述检查:

  1、脑脊液检查注意有无恶性肿瘤细胞。

  2、血液检查血清甲胎蛋白增高,手术切除肿瘤后血清甲胎蛋白可下降,肿瘤复发则再次升高。

  3、骨髓检查注意检查有无瘤细胞。

  4、病理检查淋巴结肿大者可做淋巴结活检。

06小儿视网膜母细胞瘤病人的饮食宜忌

  1、小儿视网膜母细胞瘤吃哪些食物对身体好

  宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。

  2、小儿视网膜母细胞瘤最好不要吃哪些食物

  忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

07西医治疗小儿视网膜母细胞瘤的常规方法

  1、治疗:治疗的首要目的是保存生命,其次是有可能保存患眼的视力,这就需有丰富的临床经验,一旦看出保存的患眼治疗失败,就需尽早做患侧眼球摘除术。如肿瘤单发,小于6盘直径(discdiameter),可用激光凝固或冷冻,配合放疗、化疗。可惜单侧视网膜母细胞瘤患儿就诊时多已超出上述病变范围,故应做患侧眼球摘除,包括至少长10mm的视神经。这对仅限于视网膜的Ⅰ期病变已够,如系Ⅱ期病变,为了防止扩散,宜加用化疗1年,可用长春新碱与环磷酰胺。Ⅲ期病变应加用眼眶及颅骨的放疗,并每周一次用甲氨蝶呤,做蛛网膜下腔注射,共6次。目前对用化疗以缩小瘤体,便于局部治疗越来越有兴趣。如诊断时已有远处转移,则做相应的放疗和化疗。

  2、对双侧病变:一般摘除严重侧的眼球做病理检查,以证实诊断及分期,另一眼的肿瘤可联合用放疗及冷冻或激光凝固。这些患者应尽量保存视力,虽然放疗可导致白内障,但可用手术治疗眼球摘除后约6周,应放置假眼球,以后根据小儿生长情况更换假眼球以保持小儿眼眶骨的正常生长。

  3、预后:Ⅰ、Ⅱ期病人治疗后存活率达90%,即使Ⅲ期也可达70%,故总的来说视网膜母细胞瘤患儿的存活率可达85%,死亡病例多由于颅内扩散及远处转移。视网膜肿瘤包括视网膜母细胞瘤和视网膜错构瘤。后者为视网膜的良性肿瘤,多具有先天性和家族遗传倾向,合并神经外胚层结构异常,同时伴有身体其他部位肿瘤性病变。

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