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视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征简介

相关问答

  视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征是一种相对少见的临床类型,该病的主要特征是出现慢性葡萄膜炎和进展为视网膜下纤维化病变。

【详情】

01视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征的发病原因有哪些

  发病机制

  虽然有关此病的发病机制尚不完全清楚,但免疫应答和炎症所造成的一些生长因子如上皮生长因子、β-转化生长因子等可能与此种纤维化有一定的关系。有人认为,Ⅲ型过敏反应在其发生中起着重要作用。针对视网膜色素上皮或脉络膜有关成分的抗体,可以形成免疫复合物,并沉积于视网膜色素上皮和视网膜下组织,通过激活补体释放活性产物而引起炎症反应和组织损伤,刺激了视网膜血管内皮、胶质细胞、小胶质细胞、视网膜色素上皮细胞增殖,并形成了视网膜下的纤维化。组织学检查发现有B细胞和浆细胞浸润,支持这一观点;另一种观点则认为迟发型过敏反应在其发生中起着重要作用;最近发现在视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征患者的眼球标本中,视网膜、脉络膜视网膜瘢痕和脉络膜肉芽肿的Fas、FasL表达均增加,认为二者的相互作用可能导致胶质化或纤维化。

02视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征容易导致什么并发症

  此病眼前段通常无任何改变,但在少数患者可出现轻度~中度的前葡萄膜炎,如出现尘状KP、轻度至中度前房闪辉、少量前房炎症细胞和散在虹膜后粘连。一些患者可有轻度至重度的玻璃体炎症反应。在疾病过程中视网膜或视网膜血管也可能严重受累。患者有中心暗点或多个暗点;也可出现视物变形、闪光感。

03视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征有哪些典型症状

  1、症状

  患者多为双眼受累,但往往诉有突发的或进行性的单侧视力模糊或下降,视力下降程度有很大不同,有些仅有轻度视力下降,有些则可降至眼前指数或光感;患者可诉有中心暗点或多个暗点;也可出现视物变形,闪光感。

  2、体征

  在疾病不同阶段,眼底改变有很大不同,早期可见多发性小的圆形散在的黄白色病变,边界模糊,位于视网膜色素上皮和内层脉络膜水平,从50~500μm大小不等,可以单个出现,也可呈簇状或呈线状排列,出现视网膜色素上皮紊乱者则有斑驳样外观,病变主要位于后极部和中周部,随着病程延长,黄白色病变可以表现出数种不同的结局:第1种为病变消退后不遗留任何视网膜色素上皮损害(提示病变在视网膜色素上皮下的脉络膜);第2种为病变愈合后留下凿孔状边缘的萎缩病灶(提示视网膜色素上皮受累),或形成脉络膜视网膜瘢痕;第3种为病变扩大融合成不规则的带状或大片状的视网膜下纤维胶质膜,病变可累及整个后极部,也可累及中周部,活动性病变纤维膜显得增厚致密和光滑,边界稍见模糊,病变部位视网膜水肿,可伴有视网膜血管轻度扩张,当病变静止时,纤维膜变薄,显得干燥皱缩,边界清晰,相应部位视网膜水肿消失;有些患者的视网膜下病灶可呈拱状绕过黄斑区,此种纤维膜与视网膜下新生血管膜不同,它很少引起出血,但可伴有黄斑区渗出和囊样水肿,浆液性视网膜脱离,视盘水肿,个别患者尚可出现视网膜血管鞘,经过有效治疗后,视网膜下的纤维化趋于静止,留下一层永久性的纤维薄膜;第4种为视网膜下新生血管膜,它易于引起出血等改变,实际上第3种情况才是真正意义上的视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征。

  此病眼前段通常无任何改变,但在少数患者可出现轻度~中度的前葡萄膜炎,如出现尘状KP,轻度至中度前房闪辉,少量前房炎症细胞和散在虹膜后粘连,一些患者可有轻度至重度的玻璃体炎症反应,在疾病过程中视网膜或视网膜血管也可能严重受累。

04视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征应该如何预防

  1、止近亲联姻本病隐性遗传者其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生

  2、免“病病结合”隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚,显性遗传患者其子女发生本病的风险为

  3、盲症患者应及早检查治疗,因为视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲,常在儿童和少年期发病,随着年龄增长症状加重

  4、吃维生素A,因为维生素A能预防夜盲症

 

05视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征需要做哪些化验检查

  1、荧光素眼底血管造影检查:急性期造影检查,早期显示高荧光和多灶性的荧光遮蔽,在一些患者可出现斑驳状强荧光,造影晚期出现病变染色,可伴有或不伴有渗漏,尚可出现视盘荧光素渗漏,黄斑囊样水肿等改变;陈旧性病变往往显示染色。

  2、吲哚青绿血管造影检查:目前有关此方面的资料仍然很少,对2例患者的检查发现,从早期到晚期整个病变均显示弱荧光。

  3、电生理检查:患者视力低于0.2或长期需要糖皮质激素治疗,或对糖皮质激素无反应者,往往出现视网膜电流图和眼电图异常。

  4、视野检查:一些患者可出现暗点,视野缺损,部分患者可有生理盲点扩大。

06视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征病人的饮食宜忌

  1、银花菊花茶:银花50克,菊花50克,绿茶20克。上药混合共为粗末,用纱布分装成袋,每袋15克。每次1包,代茶饮用。可清凉解热、疏风明目。用于头眼胀痛、目睛红赤者。

  2、蔓荆子粥:蔓荆子15克,粳米50克。将蔓荆子捣碎,加水500毫升,浸泡后煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日1剂。可辛凉解散,用于目赤头痛者。

  3、青葙子茶:青葙子15克,绿茶5克。将青葙子和绿茶置于纱布袋中,沸水泡10分钟饮用。每日1剂。可祛风热、清肝火、适用于目赤肿痛者。

  4、石膏粥:生石膏50克,粳米100克。先将石膏水煎半小时,去渣后放入粳米熬粥。每日1剂。可辛凉清热、除烦止渴,适用于眼红痛、口干重的患者。

  5、绿豆藕羹:藕1节,绿豆30克。将藕洗净切成小块,与绿豆同煮至熟烂后食用。每日1剂。可清热凉血、去赤止痛,适用于眼热赤痛者。

  6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6克(捣碎),粳米100克。三物共用水煮,至米开粥稠即可食用。每日1剂。可清热利湿,宣畅气机,适用于葡萄膜炎反复发作者。

  7、香菇烧冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,调料适量。冬瓜去皮瓤、洗净、切片。香菇浸泡透,洗净。二味用油炒后,烧熟。每日1剂。可清湿热、益胃气,适用于脾胃湿热重的葡萄膜炎患者。

07西医治疗视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征的常规方法

  一、治疗

  1、糖皮质激素:在疾病的活动期可给予糖皮质激素口服治疗,它可以促进炎症的吸收,但在视网膜下纤维化形成后此药则不能使其消退,也难以预防其复发。糖皮质激素的初始用量为1mg/(kg·d),待炎症控制后逐渐减量。

  2、其他免疫抑制药:所用免疫抑制剂有环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤或环孢素,这些免疫抑制药也可与糖皮质激素联合应用。

  二、预后

  疾病多有复发,多数患者预后不良。

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